我国八成渐冻人为肢体起病

时间:2019-12-18 11:23 作者:2138cn太阳集团

  6月21日是世界渐冻人日。近日,由中华医学会神经病学分会主办的肌萎缩侧索硬化协作组2017学术年会在京召开。中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英等公布的3项单中心研究数据显示,我国渐冻人症患者平均年龄约为53岁,实际平均生存期(30.5±20)个月,预计平均生存期89.4个月。国外患者平均年龄在60岁左右,平均生存期为42个月。 渐冻人症学名是肌萎缩侧索硬化症。崔丽英说,目前,渐冻人症在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病,该病目前无法治愈。我国患者较年轻,患者80%为肢体起病,这类患者疾病进展较慢、预后相对好,而以出现球部肌肉功能障碍、存在吞咽困难和构音障碍起病的、预后较差的类型仅约20%。国外的球部起病患者比例为25%左右。数据显示,我国患者的平均确诊时间为13个月,低于美国的14个月~17.8个月,但较日本的11.6个月仍有上升空间。 北京大学第三医院樊东升教授介绍,早诊早治是改善患者预后的关键,营养支持和用药可延缓患者的病程,提高生存质量。作为一种能量消耗性疾病,体重指数(BMI)较大的患者,疾病的转归与预后较好,而短时间内BMI下降较快的患者,往往疾病进展迅速。另外,研究显示,农村患者的预后状况比城市患者差。 同时,最新研究显示,有夜间睡眠呼吸障碍的患者,会加剧疾病的发展,建议这类患者早期使用家用无创呼吸机,改善潜在慢性缺氧状态,延缓疾病进展。另有研究显示,抽烟的患者生存期更短,应当戒烟。